同糖尿病、癫痫等很多遗传性疾病一样，耳聋也具有遗传倾向。在我国先天性耳聋发病率占所有听力障碍人群的50％以上，而遗传聋约占先天聋的85％，其中大多数为常染色体隐性遗传。遗传聋发病者多集中于残疾人福利工厂，因其相互通婚者较多，他们的后代又多数成为遗传聋或耳聋基因携带者。

人类遗传的物质基础是染色体，它存在于细胞核内，共有23对，其中22对称常染色体，1对与性别有关，称性染色体。这些染色体，一半来自父亲，一半来自母亲。也就是说，父母在向子女传递遗传信息时，首先把自己的染色体分成相等的两组，然后再两两随机组合传给下一代，这样，父母的一些特征就传给了子女。当然，这些特征有些是对下一代有利的，也有些是对下一代有害的，耳聋这种特征就是对子女有害的。

遗传性耳聋可以简单地理解为由父母遗传而来的耳聋，既然如此，为什么有些先天性耳聋的父母所生的孩子并无听力障碍，而有些听力正常的父母却生下了耳聋的孩子？有的家族中可以有几个先天性耳聋的孩子，而有的家族中只有一个聋人呢？这种现象除了有的先天性耳聋的人并不是由遗传因素引起的外，还有一个重要原因就是遗传性耳聋的遗传方式比较复杂，只从一个家庭或一个家族分析往往不能看出其遗传规律。

理论上，表兄妹结婚生出先天性耳聋子女的可能性比非近亲结婚的人多78倍。而三代之内的堂（表）兄妹结婚所生后代的遗传病发病率比随机婚配者的后代高150倍。所以，近亲结婚能大大增加遗传性耳聋的发病率。